Пролапс митрального клапана — это патологическое выгибание одной, реже, обеих его створок в направлении левого предсердия во время систолы желудочка. Может возникать из-за изменения в строении створок, фиброзного кольца, хорд и папиллярных мышц, а также локальных или диффузных нарушений сократимости миокарда левого желудочка.
Митральный клапан (двухстворчатый) располагается на границе левого предсердия и желудочка и в физиологических условиях эффективно блокирует обратный ток крови. В систолу происходит смыкание передней и задней створок. При этом передняя створка выгибается в направлении венозного кольца, а широкая задняя створка закрывает атриовентрикулярное отверстие. Мобильность створок по ходу кровотока ограничивается длиной сухожильных хорд, которые прикреплены к их утолщенному свободному краю, а также сосочковыми мышцами, обладающими упругостью и эластичностью одновременно. Во время диастолы створки перекрывают аортальное отверстие у межжелудочковой перегородки, прилегая к стенкам желудочка.
Овал клапана имеет площадь 11,8–13,12 см2, продольный диаметр — 1,7–4,6 см, поперечный — 1,7–3,3 см. Периметр окружности левого предсердно-желудочкового отверстия в зоне прикрепления створок к фиброзному кольцу составляет 6–9 см в молодом возрасте, часто увеличивается с возрастом до 12–15 см. Среднестатистические показатели у мужчин немного больше, чем у женщин.
Пролапс митрального клапана возникает у пациентов различного возраста, чаще у детей по сравнению со взрослыми и у женщин по сравнению с мужчинами.
Различают первичную и вторичную формы заболевания. Первичный (идиопатический) пролапс, когда патология возникает самостоятельно и не связанна с какой-либо болезнью или пороком развития. Вторичный развивается как следствие другого заболевания.
Заболевание может быть наследственным. Часто сопровождает ревматизм, ишемическую болезнь сердца, дефект межпредсердной перегородки, синдром Марфана.
Идиопатический пролапс является генетически обусловленным и формируется из-за врожденного нарушения фибриллогенеза и миксоматозной дегенерации створок. При этом средний слой прогибающейся створки значительно утолщается за счёт нарушений в структуре коллагеновых волокон: происходит увеличение кислых гликозаминогликанов. Повреждение может распространяться на сухожильные хорды и фиброзное клапанное кольцо, что часто становится причиной их разрыва. Как следствие усугубление митральной недостаточности и перемещение крови в направлении, противоположном физиологическому. Помимо этого участки изменённого эндотелия могут стать зонами формирования эндокардита и тромбов.
Вторичный пролапс митрального клапана развивается при различных патологических состояниях, перечень которых достаточно велик. Чаще возникает при наследственных заболеваниях соединительной ткани, ишемической болезни сердца, гипертрофической обструктивной кардиомиопатии, вегетососудйстой дистонии, дефекте межпредсердной перегородки, ревматической лихорадке. Нередко сочетается с синдром преждевременного возбуждения желудочков. Характерно доминирование тонуса симпатической части вегетативной нервной системы над тонусом парасимпатической и возрастание амплитуды сердечных сокращений с увеличением ударного объема крови. Описанные изменения способствуют усилению двигательной функции стенок левого желудочка и межжелудочковой перегородки. На фоне чего происходит уменьшение наполнения его кровью вследствие тахикардии. Соответственно во время систолы формируются условия для сближения стенок левого желудочка и клапанных створок, ослабляется натяжение хорд, что и способствует пролапсу.
У большинства пациентов протекает бессимптомно и часто обнаруживается случайно, например, во время обычного профилактического медосмотра.
К субъективным проявлениям можно отнести жалобы неврогенного характера, связанные в первую очередь с вегетососудистой дистонией и астеническим синдромом:
Присущи также кардиальные жалобы:
Ведущая и самая частая жалоба больных – это синдром кардиалгии: постоянные боли в районе сердца, как правило, колющего, ноющего, или сжимающего характера, не усиливающиеся при физической нагрузке.
Следует учесть, что характер болевых ощущений при выраженном пролапсе напрямую связан с сопутствующими болезнями сердечнососудистой системы. Например, при ишемической болезни сердца боли носят стенокардический характер; при перегибе коронарной артерии могут быть приступообразными, сжимающими и провоцируются физической нагрузкой.
Диагностика пролабирования митрального клапана основывается на прослушивании миокарда, исследовании электрокардиографическим (ЭКГ), эхокардиографическим (ЭхоКГ) и другими методами.
На ЭКГ у многих заболевших регистрируются различные нарушения сердечного ритма: суправентрикулярные и желудочковые экстрасистолии, пароксизмальные тахикардии, брадиаритмии и нарушения атриовентрикулярной проводимости. Довольно часто, особенно у детей и подростков встречаются умеренно выраженная синусовая тахикардия и частичная (неполная) блокада правой ножки пучка Гиса.
У больных могут обнаруживаются неспецифические изменения ЭКГ в виде косонисходящего или косовосходящего смещения интервала ST книзу от изолинии и изменений фазы реполяризации: зубец Т уплощенный или отрицательный, но обычно не симметричный. В вертикальном положении частота отмеченных электрокардиографических нарушений возрастает в два раза. Необходимо подчеркнуть, что у большинства асимптомных пациентов с пролапсом митрального клапана изменений ЭКГ может вообще не быть.
Ранняя диагностика заболевания возможна с помощью Кардиовизора, который позволяет регистрировать даже малейшие изменения, являющиеся предпосылками сердечно-сосудистой патологии, в то время как обычный анализ ЭКГ может «молчать» о надвигающейся беде.
Фонокардиография при первичном пролапсе показывает, что амплитуда I и II тонов не изменена. Регистрируются средне- или позднесистолический щелчок и средне- или позднесистолический шум, примыкающий ко II тону. Обычно систолический шум обладает средней амплитудой. Значительно реже отмечается голосистолический шум с наибольшей амплитудой в последней трети систолы.
ЭхоКГ является главным методом диагностики заболевания, позволяющим выявить лавирование створок, их структуру, а также функциональные особенности сердечной мышцы. Исследование проводится в одномерном и двухмерном режимах с использованием всех доступов. При этом основными эхокардиографическими признаками патологии являются:
При наличии диастолического движения задней створки клапана, систолическом трепетании створок можно допустить разрыв хорды.
Дополнительными ЭхоКГ признаками пролапса митрального клапана считаются расширение корня аорты и аневризма межпредсердной перегородки.
При рентгенографии грудной клетки конфигурация миокарда больного напоминает «висячее» сердце, его размеры кажутся уменьшенными, обнаруживается умеренное выбухание дуги легочной артерии по левому контуру миокарда, легочный рисунок не изменен.
Рентгенограмма позвоночника может показать у незначительного числа больных исчезновение лордоза (синдром прямой спины).
Для многих пациентов вообще не требуется никакого специального лечения. Активное врачебное вмешательство показано лишь в случае, когда патология сопровождается нарушением ритма сердца и острыми болями в сердечной мышце. Часто применяются специальные «успокоительные» лекарственные препараты: валокордин, корвалол, настойка пустырника, например, которые назначает врач-кардиолог. Боли в грудной клетке могут прекратиться самостоятельно, либо после приёма препаратов. Рекомендуется совмещение фармакотерапии с разъяснительной и рациональной психотерапией, которая необходима для выработки адекватного отношения к состоянию и применяемому лечению. Положительные итоги самого обследования зачастую успокаивают пациента, что, как правило, приводит к уменьшению симптомов. Важно улучшить образ жизни, режим труда и отдыха; минимизировать переутомления, чрезмерные физические и психоэмоциональные нагрузки, интоксикации и негативные воздействия.
С возрастом не исключена возможность прогрессирования выявленных нарушений в работе митрального клапана, а также существует вероятность развития тяжелых осложнений, поэтому пациентам обязательно показано повторное наблюдение у врача-кардиолога как минимум 1-2 раз в год. В случае усугубления нарушений и сильного прогибания створок может потребоваться хирургическое вмешательство с целью восстановления клапана или его замещение.
У пожилых людей с синдромом пролапса митрального клапана увеличивается частота развития серьезных осложнений, которые значительно ухудшают прогноз.
1.Нарушения сердечного ритма отмечают у 30-80% больных. Причины возникновения аритмий предположительно связаны со следующими механизмами нарушений сердечного ритма:
Патологии сердечного ритма зачастую появляются у пациентов, имеющих синдромы преждевременного возбуждения желудочков. Также нередки синоаурикулярная, атриовентрикулярная и блокады ножек пучка Гиса. Распространены желудочковые экстрасистолы, повторяющиеся пароксизмы тахиаритмий, что требует медикаментозной коррекции.
В литературе описаны случаи внезапной смерти с частотой 1.9 случаев на 10000 больных с пролапсом митрального клапана. Это обусловлено преимущественно фибрилляцией желудочков.
2.Митральная регургитация (обратный ток крови) развивается у 40-90% больных при III степени пролапса и особенно у пожилых людей. Тяжёлая митральная регургитация у молодых людей обычно возникает остро и вызвана разрывом хорд, показано экстренное хирургическое лечение.
Данное осложнение перерастает в недостаточность митрального клапана, развитие которой ведёт к серьезным гемодинамическим расстройствам, увеличению левых отделов сердца, формированию сердечной недостаточности. Установлено также, что при этом риск внезапной сердечной смерти увеличивается в 50-100 раз.
3.Инфекционный эндокардит является серьезным осложнением и может возникнуть у 3,5-6% больных. Миксоматозная дегенерация створок клапана служит благоприятным «полем» для развития инфекционного эндокардита, который, приводит к более тяжелым патологиям (тромбоэмболический синдром, разрыв сухожильных хорд, створок митрального клапана).
4.Неврологические осложнения развиваются у 10-11% пациентов и включают тромбоэмболии в сосуды головного мозга и развитие ишемического инсульта. Источником являются микро- и макротромбы, сформировавшиеся на миксоматозно измененных участках. Возможно также развитие тромбоэмболии селезеночной, почечной и других артерий большого круга кровообращения, динамические нарушения мозгового кровообращения, мигренозные головные боли.
Ростислав Жадейко, специально для проекта Kardi.Ru.
